Бациллярный ангиоматоз

Бациллярный ангиоматоз

Бациллярный ангиоматоз (БА, Bacillary angiomatosis), — оппортунистическая инфекция, описанная в 1983 году. Представляет собой кожную или системную инфекцию у людей с выра­женном иммуносупрессией (ВИЧ-инфицированных, при количестве CD4-клеток менее 200 клеток/мм³, после трансплантации органов и цитоста-тической терапии, редко у здоровых людей). Характеризуется появлением на коже ангиопролиферативных папул, узлов или бляшек, напоминающих пиогенную гранулему или саркому Капоши. Заболевание может также развиваться во внутренних органах, костях и особенно печени и селезенке (бациллярный, или печеночный, пелиоз, Bacillary peliosis — кисты, запол­ненные кровью).

Ангиоматоз (angiomatosis; ангиома + -ōsis) — избыточное разрастание (пролиферация) сосудов различного калибра.

Сведения об инфекции

Причины

Возбудитель болезни – микроорганизм бартонелла. Большинство бартонеллезных инфекций человека вызываются тремя бактериями: B. henselae, B. quintana и B. bacilliformis. Возникновение бациллярного ангиоматоза связывают с инвазией первых двух видов. Бартонеллы обладают способностью усиливать пролиферацию эндотелия, рост сосудистых капилляров. Основным источником и резервуаром инфекции служат кошки, передача возбудителей между которыми происходит трансмиссивным путем с помощью кошачьих блох. Люди инфицируются контактным способом при укусах, оцарапывании больными кошками, при этом заражение может происходить и от человека к человеку через укусы платяных вшей.

Патогенез

На месте инвазии бартонелл не возникает первичного аффекта. Проникая через кожу и слизистые, возбудитель внедряется в эритроциты, поражая до 40-90% циркулирующих красных кровяных клеток, и капиллярные эндотелиоциты. Размножаясь на клеточной поверхности, бактерии запускают развитие обширного воспаления со скоплением нейтрофилов, эозинофилов и быстрым появлением некроза. Механизм неоангиогенеза сложен: в его основе лежит способность белков внешней мембраны бартонелл индуцировать снижение активности интерферона-1, стимулировать выработку ангиопоэтина-2 и размножение эпителиоцитов.

Бартонеллы с током крови и лимфы распространяются по организму, преимущественно оседая в лимфатических узлах, селезенке, костном мозге, коже, печени. Внедрение в эритроциты позволяет бактериям избегать иммунного ответа, поскольку они накапливаются в вакуолях клетки-хозяина, резистентны к белкам теплового шока, свободным радикалам и вырабатывают белок деформин, позволяющий им перестраивать цитоскелет эритроцитов. Благодаря этому формируется длительная персистенция бактерий в организме и бессимптомное носительство.

Симптомы бациллярного ангиоматоза

В зависимости от локализации различают несколько типов данного заболевания:

Наиболее распространенная разновидность. Бациллярный ангиоматоз кожи характеризуется образованием болезненных мелких красно-фиолетового цвета папул. Они постепенно разрастаются и превращаются в узелки или приподнимаются над поверхностью кожи подобно перуанской бородавке. Сначала поверхность папул гладкая, позже становится геморрагической с небольшими участками некроза. Поскольку папулы затрагивают сосуды кожи, при повреждении они кровоточат. Иногда встречаются целлюлитные бляшки.

При подкожном заболевании формируются узловатые сплетения диаметром несколько сантиметров. Они располагаются в слоях эпидермиса на любом участке тела, включая спину и голову. При отсутствии необходимого лечения подкожные узлы прорастают на поверхность кожи, становясь рыхлыми, и могут инфицироваться.

Костный тип заболевания обычно предшествует кожному. Поражение заключается в разрушении костной ткани и затрагивает чаще всего длинные трубчатые кости (лучевую, бедренную, малоберцовую). Встречается бациллярный ангиоматоз черепа, позвонков и ребер. Костные поражения возникают в одном или нескольких местах. Основным симптомом данного вида бациллярного ангиоматоза являются боли в конечностях.

При гастроинтестинальном типе ангиоматознные папулы образуются на слизистой оболочке желудка, тонкого и толстого кишечника. В результате слизистая становится холмистой.

Экстраполостной тип характеризуется наличием большого прорастающего в кишечник внутрибрюшного образования, что приводит к кровотечениям в ЖКТ. В результате увеличения брюшных, перипанкреатических и портопеченочных узлов происходит сдавливание главного желчного протока и развитие желтухи механического характера.

Данный тип характеризуется формированием полипоидных образований в бронхах и трахее. В некоторых случаях происходит обструкция гортани.

Общими симптомами для любого типа бациллярного ангиоматоза являются лихорадка, недомогание, головная боль, рвота, снижение аппетита. При генерализации инфекции развивается энцефалит, асептический мененгит, хроническое нарушение функционирования ЦНС и психические расстройства.

Диагностика

Для установления диагноза бациллярного ангиоматоза требуется осмотр инфекциониста, по показаниям – других специалистов. Диагностическими средствами, необходимыми для верификации заболевания, служат следующие лабораторно-инструментальные методы:

  • Объективный осмотр. При физикальном исследовании на коже пациента обнаруживаются папулы, красновато-фиолетовые сосудистые узелки, умеренно болезненные при надавливании. Поверхность образований легко травмируется и кровоточит, может быть эрозирована, гиперпигментирована до черного оттенка, иметь чешуйчатое шелушение. Регионарные лимфоузлы без признаков гнойного процесса, увеличены до 1-8 см. При висцеральном ангиоматозе может наблюдаться гепатоспленомегалия, симптомы дисфункции пораженного органа.
  • Лабораторные исследования. В общеклиническом анализе крови — тромбоцитопения, ускорение СОЭ и анемия. Среди биохимических показателей выявляется увеличение активности лактатдегидрогеназы, АСТ, АЛТ, общего и непрямого билирубина, СРБ. Изменения в анализе мочи при выраженном гемолизе: уробилинурия, протеинурия, гемоглобинурия. В копрограмме при поражении кишечника обнаруживается большое количество эритроцитов, стеркобилина, становится положительным тест на скрытую кровь.
  • Выявление инфекционных агентов. Гистологическая оценка биоптата пораженного кожного участка позволяет дифференцировать различные сосудистые образования с бациллярным ангиоматозом, обнаружить возбудителей. Использование метода ПЦР позволяет идентифицировать бартонелл, не прибегая к сложным и дорогостоящим культурологическим методикам. ИФА считается положительным при более чем четырехкратном увеличении титра антител, при этом существует перекрестная реактивность между видами бартонелл, кокциеллами и хламидиями.
  • Инструментальные методики. Рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить узелки в легких. Проведение бронхоскопии, ЭФГДС, ЭХО-КС показано пациентам для получения биоптатов и дифференциальной диагностики. На рентгенограмме костей при их поражении выявляются участки отграниченного остеолиза с периоститом. УЗИ органов брюшной полости, мягких тканей, лимфатических узлов, костей позволяет определить наличие висцеральной формы болезни. При поражении головного мозга рекомендовано проведение ЭЭГ, МРТ с контрастированием.

Дифференциальная диагностика проводится с саркомой Капоши, отличием которой является малигнизация клеток и отсутствие реакции на антибактериальную терапию, гемангиомами другой этиологии, споротрихозом, для которого характерно образование узлов со свищевыми отверстиями преимущественно на дистальных отделах конечностей, и другими глубокими микозами. Костно-суставной, легочный туберкулез подтверждается микроскопическими, культуральными, рентгенологическими методами. Наличие эндокардита, в первую очередь, связывают с бета-гемолитическим стрептококком группы А и образованием специфических вегетаций на клапанах, обнаруживаемых при эхокардиоскопии.

Лечение бациллярного ангиоматоза

Стационарное лечение показано при наличии поражений внутренних органов, а также при среднетяжелом и тяжелом течении болезни. Постельный режим рекомендован до устойчивых цифр нормальной температуры тела в течение 2-4 суток. Принципиальных диетических рекомендаций нет, однако, учитывая длительность антибактериального лечения, некоторые побочные эффекты препаратов, низкий иммунный статус больных, следует придерживаться здорового рациона с адекватной водной нагрузкой, исключив алкоголь, никотин, маринады, избыток приправ.

Препаратами выбора при этиотропном лечении считаются макролиды (эритромицин, азитромицин), тетрациклины (доксициклин) и рифампицин. При сочетании с ВИЧ-инфекцией прием антибиотиков рекомендуется до устойчивого уровня CD4 + -лимфоцитов более 200 кл/мкл в течение полугода. Хирургические лечебные методы показаны только в сочетании с антибактериальными, поскольку при иссечении ангиоматозного узла присутствует риск диссеминации возбудителя. К таким процедурам относят криодеструкцию, электродиссекцию и удаление образований с помощью скальпеля.

Прогноз и профилактика

Прогноз благоприятный, в случае своевременно начатого лечения выздоровление наступает в течение 4-12 недель, иногда наблюдается спонтанное разрешение очагов. При глубоком дефиците иммунитета вероятность летального исхода выше. Средств специфической профилактики (вакцин) в настоящее время не разработано. Неспецифическая профилактика заключается в ограничении контакта с дикими и домашними животными, соблюдении норм личной гигиены, регулярной диспансеризации при наличии ВИЧ-инфекции. Важным фактором является рациональная антибиотикотерапия больных кошек, борьба с кошачьими блохами, улучшение санитарно-гигиенических условий проживания населения.

Leave a Reply