Лепра

Одно из древнейших заболеваний, известных медицине, лепра (другое название – проказа) в течение многих столетий считалось неизлечимым. В настоящее время это инфекционное заболевание с хроническим течением, являющееся одним из видов гранулематоза, вполне поддается лечению. Болезнь носит системный характер, поражая преимущественно кожные покровы, периферическую нервную систему, органы зрения и некоторые внутренние органы.

Лепра (проказа, болезнь Хансена) – это хроническая бактериальная инфекция с преимущественным поражением кожи и периферической нервной системы.

Что такое лепра?

Лепра (болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз; устаревшие названия — прока́за, elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, финикийская болезнь, satyriasis, скорбная болезнь, крымка, ленивая смерть, болезнь Святого Лазаря и др.) — хронический гранулематоз (хроническое инфекционное заболевание), вызываемый микобактериями Mycobacterium leprae и открытой в 2008 г Mycobacterium lepromatosis, протекающий с преимущественным поражением кожи, периферической нервной системы, иногда передней камеры глаза, верхних дыхательных путей выше гортани, яичек, а также кистей и стоп.

Если этиология лепры известна, то патогенез болезни, ее эпидемиология, условия заражения и распространения изучены далеко не полностью.

Заболевание не слишком заразное. От него страдают не более 7% людей по всему миру. У оставшейся части населения (около 95%) к этой болезни есть иммунитет. Он не дает инфекции проникнуть в организм. Проказа не может быть передана по наследству, ребенок не получает инфекцию от матери.

Пик распространения лепры наблюдался в 12-16 веках. От нее пострадала большая часть жителей Европы. В то далекое время проказа считалась болезнью, от которой нельзя излечиться. Люди, пораженные инфекцией, были изгнанниками. Их выдворяли из города, заставляли носить на шее гусиную лапку, а также звенеть в колокольчик, если они собирались приблизиться к здоровому человеку.

Причина заболевания

Возбудителей лепры Mycobacterium leprae открыл Хансен в 1874 году. С момента заражения до появления первых симптомов проказы может пройти от двух до 20 лет, в среднем 3–10 лет.

Микобактерии лепры (Mycobacterium leprae), считающиеся причиной проказы, имеют много общего с микобактериями туберкулеза, но, в отличие от них, они культивируются только на коже подопытных животных и не растут на питательных средах искусственного происхождения.

Микобактерии (Mycobacteriaceae) — семейство актиномицетов. Единственный род — Mycobacterium. Некоторые представители рода Mycobacterium (напр. M. tuberculosis, M. leprae) патогенны для млекопитающих

Выглядит бактерия как палочка, которая имеет прямую или изогнутую форму. Ее концы закруглены. В длину она не превышает 7,0 мкм, а в диаметре 0,5 мкм. Бактерия устойчива к обработке спиртовыми составами. Ее относят к облигатным внутриклеточным паразитам, которые внедряются тканевые макрофаги.

Как передается лепра?

Источником распространения бактерии является человек. Он выделяет ее в окружающую среду. Патогенная флора присутствует в грудном молоке, в слюне, в слизи из носа, в моче, кале и сперме, в отделяемом из ран. Микобактерия попадает на слизистые оболочки или на поврежденные участки кожи, а затем достигает нервных волокон, сосудов. Вместе с кровью и лимфой патогены распространяются по всему организму.

Если человек здоров, то у него имеется иммунитет к бактерии и заражения не случится. В группе риска находятся дети, люди, злоупотребляющие спиртными напитками, пациенты с хроническими болезнями и со слабым иммунитетом.

Признаки заболевания

Медики выделяют четыре клинических разновидности лепры, которые различаются симптоматикой и сферой поражения внутренних органов. Течение болезни в каждом из случаев проходит четыре стадии: стационарную, прогрессирующую, регрессивную и в завершение болезни – резидуальную. Во время первых двух стадий очаги заболевания могут обостряться, несмотря на интенсивность терапии.

Рассмотрим симптомы лепры для каждой из разновидностей.

Лепроматозная

Для этой формы болезни характерны обширные поражения кожных покровов, слизистых, органов зрения, лимфатических узлов, периферических нервных волокон и внутренних органов. Изменения кожи выглядят как симметрично расположенные красно-бурые пятна на лице, руках, ногах и спине. Вначале кожа в этих местах становится гладкой и блестящей, но спустя несколько лет уплотняется и становится бугристой. На лице образуется характерная «львиная маска». Носовые ходы искривляются, нос проседает, голос приобретает хриплый и гнусавый оттенок. Зрение ухудшается, при отсутствии лечения может наступить полная слепота. В дальнейшем бугристая поверхность кожи начинает шелушиться и покрываться язвами, теряет чувствительность.

Туберкулоидная

В начальной фазе болезни на коже проявляются четко очерченные пятна со слабой пигментацией. Пятна локализуются на лице, руках и туловище. Через время по границе пятен развиваются красно-фиолетовые папулы, которые в дальнейшем трансформируются в кольцевые бляшки с депигментированным центром. Кожа пораженных участков становится сухой и ороговевшей. Из-за поражения нервных окончаний теряется чувствительность кожи, далее у пациента может развиваться парез или паралич конечностей, на стопах появляются трофические язвы и контрактуры, атрофируются мышечные ткани. Внутренние органы обычно не поражаются.

Недифференцированная

Возможна последующая трансформация в лепроматозную либо туберкулоидную форму, поэтому нередко ее рассматривают как начальную стадию болезни, а не отдельную разновидность. Проявляется высыпаниями на коже в виде пятен разных размеров и цветов. Кожа на этих участках вначале приобретает гиперчувствительность, затем практически полностью теряет чувствительность. Часто кожные проявления заживают самостоятельно, однако болезнь может перейти в более тяжелую форму.

Пограничная

Характеризуется многообразными поражениями кожи, пятна сочетаются с бляшками и бугристостью, чувствительность хотя и понижена, но сохраняется. Отсутствует симметрия кожных проявлений. Нос и надбровные дуги увеличиваются, мочки ушей становятся более тонкими.

Диагностика

Поставить достоверный диагноз можно только после выделения M. leprae. Материал для исследования получают путем соскоба из поражённого участка кожи, при этом предварительно необходимо сделать небольшой разрез глубиной 2 – 3 мм. Также можно взять пункцию из увеличенных лимфоузлов. Полученный материал окрашивают по Цилю-Нильсену (окрашивает кислотоустойчивые бактерии). Также убедиться, что в мазке присутствуют только M. leprae, можно путём заражения морских свинок (резистентных к M. leprae и неустойчивых к M. tuberculosis). Кроме того, для дифференциации формы заболевания проводят кожную пробу с аллергеном M. leprae. При туберкулоидной форме проба положительная, при лепроматозной форме – отрицательная.

Лечение лепры

В течение нескольких столетий проказу лечили хаульмугровым маслом, на смену которому пришли сульфоновые препараты. Основным средством лечения проказы с 1950 года стал диафенилсульфон (дапсон). Его терапевтическое действие можно заметить только по прошествии длительного промежутка времени. Не являясь специфическим средством лечения проказы, сульфоновые препараты затормаживают развитие заболевания. В легких случаях выздоровление наступает через два года, в более тяжелых ситуациях лечение проказы требует около восьми лет.

С появлением в 1980-х годах штаммов, устойчивых к основному средству лечения проказы – дапсону, во врачебную практику вошли комплексные схемы. Широкое распространение при лепроматозном типе лепры в настоящее время получил клофазимин.

На сегодняшний день проказа является излечимой болезнью. При этом важно выявить ее на ранней стадии развития, пока она не привела к инвалидности. Больного человека помещают в лепрозорий, либо лечат на дому.

Сейчас госпитализируют только тех людей, у которых имеются выраженные кожные дефекты. Также показано стационарное лечение для проведения первичной терапии. Госпитализируют больных с рецидивом проказы. На дому могут лечиться люди, у которых бактериологическое исследование дало отрицательный результат, а высыпаний на коже у них немного.

Больным назначают сразу 2 или 3 препарата, обладающих патологической активностью в отношении бактерий лепры. Обязательно проводят терапию, направленную на повышение иммунитета. Медикаментозная коррекция может быть реализована с помощью таких лекарственных средств, как: Метилурацил, Дапсон, Рифампицин, Пирогенал, гамма-глобулин. Больным показан прием витаминно-минеральных комплексов.

Основные направления медикаментозной терапии:

• Препараты сульфонового ряда: Солюсульфон, Диафенилсульфон, Диуцифон.
• Антибактериальные средства: Рифампицин, Лампрен, Клофазимин, Офлоксацин, Этионамид.

Препараты назначают на срок до полугода. Если человек хорошо переносит лечение, то перерывов между курсами не делают. Пациенту назначают один препарат из сульфонового ряда и два антибиотика. Чтобы бактерии не выработали резистентности, лекарственные средства нужно чередовать через каждые 2 курса. В целом, терапия должна длиться не менее года, а иногда она занимает около 3 лет. Некоторым пациентам требуется пожизненное лечение.

Народные средства

При нетрадиционных методах лечения проказы применяют различные средства с использованием алоэ. Его сок обладает иммуностимулирующим эффектом, поэтому его применение в качестве сопутствующего лечения при лепроматозной форме заболевания вполне приемлемо. Листья алоэ употребляют в пищу, компрессы с соком этого растения прикладывают к поражённым участкам кожи.

Также возможно применение и других народных средств, повышающих иммунный ответ. Это может быть отвар из корня аира, отвар на основе корня женьшеня.

Заживлению поражений способствует также смазывание инфильтратов соком чистотела.

Профилактика

Профилактика при Л. состоит из индивидуальных и общественных (социальных) предохранительных мероприятий. Особенности профилактики при Л. обусловливаются длительным инкубационным периодом, т. е. невозможностью применения мер, подобных карантину, а также отсутствием вакцины и быстродействующих лекарств. Важнейшее значение в профилактике Л. имеет проведение общеоздоровительных и сан.-гиг. мероприятий: повышение жизненного уровня населения, улучшение условий быта, личная гигиена.

Индивидуальная профилактика заключается в основном в соблюдении мер личной гигиены.

Больной Л. должен иметь отдельную постель, отдельную посуду, часто и тщательно мыться, часто производить перевязки изъязвившихся лепром и трофических язв, регулярно лечиться. Для членов семьи больного, так же как и для обслуживающего медперсонала, никаких специальных правил поведения, помимо соблюдения общепринятых норм личной гигиены, не требуется. Перчатками медработникам следует пользоваться только при взятии биопсий и хирургических вмешательствах, а маской — при обследовании верхних дыхательных путей или при взятии соскоба со слизистой оболочки носа.