Летаргический энцефалит

Летаргический энцефалит

Летаргический энцефалит Экономо (эпидемический энцефалит, encephalitis epidemica, s. lethargica) — это инфекционная болезнь, для которой характерно негнойное воспаление определенных отделов промежуточного и среднего мозга с типичной картиной экстрапирамидного заболевания: сонливость, экстрапирамидный гиперкинез в форме хореи, атетоза, миоклонии или экстрапирамидного пареза в форме паркинсонизма в сочетании с параличами черепных нервов и с вегетативными симптомами.

Несмотря на то что патология обладает вирусной природой, в настоящее время с точностью неизвестно, какая именно болезнетворная бактерия является провокатором.

Что такое летаргический энцефалит?

Впервые летаргический энцефалит был подробно описан в 1917 г. австрийским неврологом Экономо, за что получил в практической неврологии свое второе название — энцефалит Экономо. Начиная с времен Первой Мировой войны и до 1926 г., летаргический энцефалит в виде эпидемических вспышек часто встречался в Западной Европе. Заболевание зачастую приводило к летальному исходу. В наше время энцефалит Экономо встречается редко и только в качестве отдельных клинических случаев.

Летаргический энцефалит – вирусное заболевание, характерными чертами которого является патологическая сонливость, сочетающаяся с глазодвигательными нарушениями или иной неврологической симптоматикой.

В своем течении летаргический энцефалит проходит 2 этапа: острый и хронический. Первый протекает с признаками острого воспаления вещества мозга, второй — как прогрессирующее дегенеративное заболевание мозга с преимущественно экстрапирамидными нарушениями и изменениями психики. Промежуток времени, разделяющий острую и хроническую стадию энцефалита, варьирует в пределах от нескольких месяцев до 10 лет.

Причина заболевания

Этиология до настоящего времени не установлена. Характер распространения болезни, ее клинические проявления и особенности морфологических изменений типичны для первичных вирусных поражений центральной нервной системы.

Существовавшие первоначально предположения об этиологической роли вируса гриппа и вируса простого герпеса подтверждения не получили. Благодаря успехам вирусологии установлена этиология инфекционных болезней, которые ранее относились к экономо летаргическому энцефалиту (клещевые и комариные энцефалиты; болезни, вызываемые различными энтеровирусами и др.).

Пути передачи

Пути распространения экономо летаргического энцефалита не выяснены. Предполагаемый способ распространения — воздушно-капельный. Очевидно, основным источником заражения являются больные и вирусоносители (контактное заражение установлено не более чем в 4—6% случаев).

Максимум заболеваемости приходится на зимний период, хотя спорадические случаи наблюдаются в любое время года. В основном заболевают лица в возрасте 20—40 лет, мужчины и женщины в равной степени. Жители городов болеют в 5— 6 раз чаще.

В связи с тем, что заболевание, как правило, протекает в виде легкого респираторного синдрома, а симптомы энцефалита развиваются относительно редко, создалось мнение, что эпидемиологическая связь между этими проявлениями заболевания отсутствует.

Симптомы летаргического энцефалита

Энцефалит Экономо дебютирует общеинфекционными симптомами: разбитостью, лихорадкой, миалгиями, головной болью. Период повышенной температуры тела занимает порядка 2-х недель. В это время манифестируют неврологические симптомы. Отмечается патологическая сонливость — гиперсомния. Пациенты склонны много спать, засыпают в любых ситуациях и в самых неудобных позах. При принудительном пробуждении больной засыпает снова. В отдельных случаях наблюдается инсомния (бессонница), чаще она чередуется с гиперсомнией. Нарушения сна могут быть представлены расстройством нормального ритма сон-бодрствование, при котором пациент спит днем и не может уснуть ночью.

Наряду с гиперсомнией, патогномоничным признаком, отличающим летаргический энцефалит, является поражение глазодвигательных нервов. Характерно частичное поражение, проявляющееся недостаточностью функции отдельных мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом. Пациенты часто жалуются на ухудшение или затуманивание зрения, что связано с диплопией или расстройством аккомодации. Может наблюдаться анизокория, опущение верхнего века, вертикальный паралич взора. В ряде случаев поражается отводящий нерв, что приводит к появлению косоглазия.

Расстройства сна и глазодвигательные симптомы характеризуют летаргический энцефалит в его классическом варианте. Однако могут иметь место и другие неврологические нарушения: головокружение, вестибулярная атаксия, нистагм, тошнота и рвота, проявления вегетативной дисфункции (гипергидроз, вазомоторная лабильность, гиперсаливация и др.). Иногда в острой стадии наблюдаются экстрапирамидные нарушения, которые более свойственны хронической фазе энцефалита. Это могут быть как гиперкинезы (атетоз, судорога взора, миоклония, блефароспазм), так и симптомы вторичного паркинсонизма (амимия, гипокинез, ригидность). Возможно развитие гипоталамического синдрома, мозжечковой атаксии, гидроцефалии, психосенсорных расстройств (галлюцинаторный синдром, изменение восприятия формы). В тяжелых случаях летаргический энцефалит сопровождается нарушениями сердечной деятельности, дыхательного ритма, глубоким расстройством сознания (комой).

Острый этап может продолжаться до месяца. Последнее время клинические случаи острого энцефалита Экономо имеют в основном абортивную форму. Их клиника сходна с течением ОРВИ и включает лишь эпизоды гиперсомнии или других расстройств сна, преходящую диплопию, иногда — тики в лицевой и шейной мускулатуре или длящуюся несколько дней икоту, обусловленную миоклоническими судорогами диафрагмы.

Летаргический энцефалит хронической стадии развивается у 35-50% пациентов спустя различный промежуток времени после стихания симптомов острой фазы. Нередко он возникает без предшествующих симптомов острого энцефалита. Характеризуется прогрессивно нарастающими признаками поражения экстрапирамидной системы, преимущественно по типу акинетико-ригидного синдрома с клинической картиной вторичного паркинсонизма. Отмечается снижение и замедление двигательной активности, гипомимия, маловыразительная речь, заторможенность психики, потеря интереса к происходящим событиям. В неврологическом статусе преобладает генерализованное пластическое повышение мышечного тонуса. Возможен тремор рук и типичные для болезни Паркинсона секреторные расстройства. В редких случаях наблюдаются пароксизмы нарколепсии. Могут возникать эндокринные нарушения: гипертиреоз, адипозогенитальная дистрофия, несахарный диабет, ожирение, нарушения менструального цикла.

Осложнения перенесенного энцефалита Экономо

Летаргический энцефалит опасен тем, что приводит к ухудшению качества жизни или гибели пациента из-за развившихся осложнений:

  1. Гидроцефалии – обильного проникновения цереброспинальной жидкости внутрь головного мозга. Внутричерепное давление повышается, что может привести к разрыву стенок сосудов.
  2. Эндокринных нарушений. Гипоталамус ответственен за гормональное состояние. При его поражении масса тела увеличивается, у женщин нарушается менструальный цикл, снижается либидо у обоих полов.
  3. Поражении мозжечка – при этом нарушается ориентация в пространстве, больной часто падает, его движения затруднены и несоразмерны. Изменяется почерк и походка.
  4. Сенсорных расстройств – галлюцинаций, изменения восприятия формы, размеров.
  5. Дыхательной и сердечной недостаточности – пациент становится бледным, его кровоток и дыхательная деятельность затрудняются. При тяжелых расстройствах его могут подключить к искусственной вентиляции легких.

Если произошел летаргический энцефалит у детей, это чревато нарушением психики, умственной отсталостью до степени олигофрении.

Крайняя степень проявления эпидемического энцефалита – кома. Это состояние нарушения сознания. Внутренние органы пациента полностью функционируют, но прийти в себя он не может, так как центральная нервная система повреждена. Контакт с окружающим миром полностью ограничен.

Диагностика

Для диагностики летаргического энцефалита необходимо обратиться к опытному неврологу. Он проведет сбор анамнеза. После сбора информации проводят лабораторные тесты:

  1. Общий анализ крови и мочи, которые всегда назначаются при постановке на учет или проверке состояния организма. Под действием вируса показатели исследований изменяются, повышается скорость оседания эритроцитов (признак воспаления), увеличивается число лейкоцитов (из-за появления возбудителя, с которым они борются).
  2. При характерной картине назначают анализ спинномозговой жидкости, которую берут из межпозвоночного промежутка. Исследование покажет, что бактериального инфильтрата нет, то есть лечение антибиотиками не нужно. При летаргическом энцефалите обнаруживается небольшое повышение лимфоцитов, сахара и белка.

Лабораторные исследования дополняют инструментальные анализы. По данным ЭЭГ и МРТ головного мозга будут видны его поражения. Активность органа по первому исследованию медленная. На снимке видна дегенерация мозгового вещества, рубцы ствола и базальных ядер.

Дифференциальная диагностика

Проводится с бактериальными инфекциями головного мозга (серозный менингит), вирусными формами (клещевой энцефалит), генетическими нарушениями (врожденная гидроцефалия), доброкачественными и злокачественными опухолями (расположенными в стволе, рядом с базальными ядрами или гипоталамусе), изменением сосудов головного мозга (ишемическая болезнь, атеросклероз).

Врач дифференцирует эти заболевания с помощью внешнего осмотра и разговора с пациентом, так как клиника заболеваний отличается при поражении различных областей центральной нервной системы. Если картина не ясна, назначают лабораторные и инструментальные тестирования.

Лечение

Летаргический энцефалит относится к категории трудноизлечимых патологий. Это обуславливается отсутствием специфической тактики терапии, поскольку предполагаемые эффективные средства не давали ожидаемого результата.

В настоящее время используется следующая схема лечения:

  • применение противовирусных веществ;
  • прием дегидратирующих препаратов и десенсибилизаторов;
  • принятие «Пиридоксина», «Цианокобаламина» и аскорбиновой кислоты.

Какое именно лекарство и как долго принимать, решает только лечащий врач индивидуально для каждого больного.

Помимо этого, в лечении летаргического энцефалита принимают участие:

  • физиотерапевтические процедуры;
  • специальные упражнения ЛФК, дающие необходимую физическую нагрузку;
  • раствор белладонны;
  • микстура на основе вытяжки горицвета.

Профилактика и прогноз

Специально направленной профилактики не существует, поскольку возбудитель, которого необходимо избегать, не обнаружен. Несмотря на то что эпидемии данного недуга давно не развивались, стоит помнить, что вспыхнуть они могут в любой момент.

Поскольку клиницистами установлено, что патологический агент может передаваться воздушно-капельным путем, то единственным способом снизить риски формирования недуга является исключение контактов с больным человеком. Также стоит учитывать, что помещения, в которых находился пострадавший, необходимо проветривать и дезинфицировать.

Эпидемический энцефалит отличается неблагоприятным прогнозом – каждый 3 пациент с подобным диагнозом погибает.

Leave a Reply